TRASPLANTE HEPÁTICO DOMINÓ Y POLINEUROPATÍA AMILOIDÓTICA FAMILIAR:

Este artículo ha sido redactado para un público especializado y conocedor de la materia.

INTRODUCCIÓN:

El trasplante hepático (TH) es el tratamiento de elección en los pacientes con enfermedades de hígado y vías biliares graves e irreversibles. Consiste en el reemplazo de un hígado enfermo por uno sano a través de una operación quirúrgica.

Aunque las tasas de donación de cadáveres han ido aumentando, este número sigue siendo insuficiente. Es así como han progresado nuevas vías de obtención de órganos, entre ellas la obtención de donante vivo, la técnica de bipartición o el TH dominó (THD), el cual trataremos a continuación.

Por su parte, la polineuropatía amiloidótica familiar (PAF) o polineuropatía amiloide transtiretina (TTR) es una neuropatía progresiva sensitivo-motora autonómica que aparece en la edad adulta. La pérdida de peso y la implicación cardiaca son frecuentes; también pueden darse complicaciones oculares o renales.

La enfermedad se produce por alteraciones en el gen TTR, que produce la ruptura de su proteína en fibras de amiloide, que se acumulan en el tejido conectivo de órganos y tejidos. La edad de inicio, penetrancia y fenotipo varían entre las diferentes mutaciones y sujetos.

El diagnóstico de esta enfermedad se establece por inmunohistoquímica.

Excepto por la producción de TTR mutada, el hígado de los pacientes con PAF es funcional y anatómicamente normal.

Trasplante hepático y PAF:

El 90-95% de la TTR circulante se produce en el hígado y el TH es el único tratamiento curativo, deteniendo la progresión de la enfermedad y la producción de TTR mutada, además de mejorar la clínica existente.

La polineuropatía periférica mejora en el 40% de los casos (mejor pronóstico si <2 años de evolución). Se recomienda hacer el TH tan pronto como empiezan los primeros síntomas.

Trasplante hepático dominó Y PAF:

Esta modalidad de trasplante, se realizó por primera vez en 1995, y ha permitido aumentar la disponibilidad de injertos. (En países con alta prevalencia, como Portugal, esta modalidad supone el 50% de todos los TH. En España representa el 1,5%)

Pero, ¿QUÉ ES UN THD?: Se trata de un tipo de injerto de donante vivo y consiste en la implantación de un hígado de un paciente con PAF a un enfermo mayor de 60 años afectado de un proceso hepático, o con indicaciones marginales o de mal pronóstico para TH, ya que este hígado es anatómica y funcionalmente normal, salvo por la producción de TTR (que solo podría originar la PAF en el receptor al cabo de un periodo mayor de 7 u 8 años. A su vez, a este donante de hígado con PAF, se le haría un TH (generalmente de cadáver).

Si se llega al diagnóstico de amiloidosis tras el THD, se debe considerar la necesidad de un segundo TH, no THD.

CONCLUSIONES:

- La supervivencia del paciente y la del injerto en THD con injertos PAF son, como mínimo, similares a los de TH cadáver.

- Los hígados indicados para el THD, proceden de donantes más jóvenes y con tiempo de isquemia menores que la media de TH.

- El THD obliga a modificar la técnica quirúrgica en el donante y receptor, ya que se deben repartir los pedículos vasculares de manera que sean suficientes para ambos.

- El TH para los pacientes con PAF es un tratamiento seguro, con buenos resultados, que detiene la progresión de la clínica. la mejoría es más notoria cuando se realiza en las fases iniciales de la enfermedad.

- El THD ha conseguido aumentar el número de órganos disponibles, lo que comporta una clara ventaja para los pacientes en lista de espera para TH general.

- A pesar de los buenos resultados, el paciente asume la posibilidad de aparición de amiloidosis a medio plazo.

Bibliografía:

- Trasplante hepático secuencial y polineuropatía amiloidótica familiar. Disponible en: http://aeeh.es/wp-content/uploads/2011/12/v10n3a683pdf001.pdf
- Trasplante hepático dominó o secuencial: descripción de los tres primeros pacientes en España. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-trasplante-hepatico-domino-o-secuencial-10022441
- Enfermedad de Andrade. Disponible en: https://www.enfermedadandradevalverde.com/enfermedad-andrade/